آگاه: در چنین شرایطی، زندگی روزمره برای بیماران با سطحی از هوشیاری دائمی همراه است؛ از انتخاب نوع فعالیتهای بدنی گرفته تا مدیریت موقعیتهای سادهای مانند زمین خوردن یا انجام اقدامات پزشکی معمول. این وضعیت، علاوه بر چالشهای جسمی، فشار روانی قابل توجهی نیز به همراه دارد، چرا که فرد همواره باید احتمال یک خونریزی بیپایان را بدهد.
با این حال، پیشرفتهای درمانی در سالهای اخیر، از جمله دسترسی بهتر به فاکتورهای انعقادی و داروهای پیشگیرانه، به بیماران امکان داده است تا این مرز شکننده را با اطمینان بیشتری مدیریت کرده و کیفیت زندگی خود را به سطحی نزدیک به شرایط عادی برسانند.
در این راستا، فدراسیون جهانی هموفیلی (WFH) برای شناخت بیشتر این بیماری، شعار روز جهانی هموفیلی سال ۲۰۲۶ را «تشخیص؛ نخستین گام به سوی مراقبت» اعلام کرد. این شعار بر اهمیت حیاتی تشخیص بهموقع و صحیح در بیماریهای خونریزیدهنده ارثی تاکید دارد، چرا که تشخیص نخستین و اساسیترین گام در مسیر درمان و مراقبت است. در واقع روز جهانی هموفیلی فرصتی است برای همبستگی جامعه جهانی بیماران، خانوادهها و متخصصان و یادآوری نیاز به دسترسی همگانی به خدمات تشخیص و درمان.
در ایران نیز همزمان با جهان، روزی به نام هموفیلی در تقویم ایرانی ثبت شده که به واقع فرصتی است برای تمرکز جهانی بر یکی از پیچیدهترین اختلالات خونی؛ بیماریای که نهتنها با بدن، بلکه با سبک زندگی، سلامت روان و ساختارهای درمانی هر جامعه گره خورده است. انجمن هموفیلی در فضاهای مجازی اعلام میکند که «هموفیلی» دیگر صرفا یک بیماری نادر محسوب نمیشود؛ بلکه معیاری برای سنجش عدالت در دسترسی به خدمات سلامت و کیفیت نظامهای درمانی در سراسر جهان به شمار میآید.
همچنین اعلام کرده که بیش از ۴۰۰ هزار نفر در جهان با نوعی از هموفیلی زندگی میکنند، اما تنها بخشی از آنها بهطور رسمی تشخیص داده شدهاند. این شکاف تشخیصی، یکی از چالشهای اصلی در مدیریت بیماری به شمار میآید. همچنین ۱۴ هزار بیمار هموفیلی تحت پوشش کانون هموفیلی ایران هستند و ایران از نظر جمعیت مبتلایان به هموفیلی، نهمین کشور جهان است. با این حال ایران از جمله کشورهایی است که در زمینه درمان هموفیلی، زیرساختهای قابل توجهی ایجاد کرده است. مراکز تخصصی، دسترسی نسبی به داروهای ضروری و حضور پزشکان متخصص، از نقاط قوت این حوزه محسوب میشود. همچنین مشکلاتی مانند تامین پایدار دارو، هزینههای درمان و نابرابری در دسترسی میان مناطق مختلف همچنان مطرح است.
تاثیر ژن در بیمار
هموفیلی یک اختلال ارثی خونی است که باعث میشود خون فرد بهدرستی لخته نشود. این مشکل به دلیل کمبود یا نبود برخی از فاکتورهای انعقادی در بدن ایجاد میشود؛ موادی که نقش اصلی در بند آمدن خونریزی دارند.
وقتی زخمی در بدن افراد سالم، ایجاد میشود، مجموعهای از واکنشها باعث تشکیل لخته و توقف خونریزی خواهد شد. اما در افراد مبتلا به Hemophilia، یکی از این فاکتورها معمولا فاکتور هشت یا ۹ به اندازه کافی وجود ندارد، بنابراین خونریزی دیرتر بند میآید.
هموفیلی معمولا از طریق ژنهای مرتبط با کروموزوم X منتقل میشود. به همین دلیل بیشتر در مردان دیده میشود و زنان اغلب ناقل هستند ولی ممکن است علائم خفیف داشته باشند. اگر چه در حال حاضر درمان قطعی کامل برای هموفیلی وجود ندارد، اما میتوان آن را بهخوبی کنترل کرد.
مهمترین روش درمان آن هم تزریق فاکتورهای انعقادی، داروهای جدید برای پیشگیری از خونریزی و در برخی کشورها، روشهای نوینی مثل ژندرمانی است. با این حال اگر هموفیلی بهموقع تشخیص داده شود و درمان مناسب انجام شود، بسیاری از بیماران میتوانند زندگی نسبتا طبیعی و فعالی داشته باشند.
در سالهای اخیر، پیشرفتهای چشمگیری در درمان اختلالات انعقادی ایجاد شده است. با این حال، همچنان میلیونها نفر در کشورهای مختلف، بهویژه در مناطق کمبرخوردار، با محدودیت در تشخیص بهموقع، دسترسی به دارو و مراقبتهای تخصصی مواجهند. وضعیت هموفیلی در ایران را متخصصان حوزه خون و سرطان که مستقیما با این بیماران در ارتباط هستند بهتر بیان میکنند. در این باره دکتر سارا محمدی، متخصص هماتولوژی که ۲۳ سال است در این حوزه فعالیت میکند و در سمینارهای بینالمللی نیز شرکت کرده؛ میگوید: امروز با طیفی از عوارضی روبهرو هستیم که از مفاصل شروع میشود و در کیفیت کلی زندگی بیمار اثر میگذارد. نکته مهم این است که اگر درمان بهموقع آغاز شود، بیمار میتواند زندگی تقریبا عادی داشته باشد. ما میبینیم که بخش زیادی از مدیریت بیماری در خانه اتفاق میافتد. اگر خانوادهها آموزش ببینند، میتوانند از بسیاری از عوارض جلوگیری کنند.
محمدی در دو سال اخیر اقدام به آموزش مراقبت از بیماران هموفیلی و تشخیص بیماری در خانواده کرده و در قالب سمینارهای آنلاین این آموزشها را به مردم جامعه میدهد. او میگوید: شاید در نگاه اول، هموفیلی و سرطان دو مسیر متفاوت به نظر برسند، اما در سطح سیستم سلامت، چالشهای مشترکی دارند؛ از جمله دسترسی به داروهای پیشرفته، هزینههای بالا و نیاز به مراقبتهای چندتخصصی.
او درباره ارتباط این دو حوزه میگوید: بیماران هموفیلی در صورت ابتلا به سرطان، با پیچیدگیهای درمانی بیشتری مواجه میشوند. انتخاب دارو، جراحی و حتی شیمیدرمانی باید با دقت بیشتری انجام شود. مهمتر از آنها داروهاست. تامین دارو و هزینههای آنها معضل بسیار زیادی است که با وجود تحریمها و گرانی دارو، این مشکلات هر روز بیشتر هم میشود.
وی در یکی از سمینارهای خود که در فضای مجازی منتشر شده با بیان اینکه سیستان و بلوچستان بیشترین بیماران هموفیلی را دارد، میگوید: یکی از مشکلات اساسی، تشخیص دیرهنگام در برخی مناطق است. هنوز هم کودکانی داریم که والدین آنها پس از چندین خونریزی جدی، تازه متوجه بیماریشان میشوند. بنابراین اگر غربالگری و آگاهی عمومی افزایش یابد، میتوانیم از بسیاری از آسیبهای دائمی جلوگیری کنیم.
وی ادامه میدهد: هموفیلی یک تجربه زیستی پیچیده است. بیماران باید مدام فعالیتهای روزمره خود را با احتیاط بیشتری انجام دهند. ورزش، تغذیه، شغل و حتی روابط اجتماعی، همگی تحت تاثیر این بیماری قرار میگیرد. اما از آنجا که سلامت روان در زیست این افراد بسیار تاثیرگذار است، باید گفت اضطراب ناشی از خونریزیهای ناگهانی، محدودیتهای حرکتی و وابستگی به درمان، میتواند فشار روانی قابل توجهی ایجاد کند.
میتوان گفت در بیماری هموفیلی مرزها از بدن فرد فراتر رفته و سبک زندگی، سلامت روان و ساختارهای نظام سلامت را نیز تحت تاثیر قرار میدهد. این بیماری به دلیل ماهیت ژنتیکی و کمبود فاکتورهای انعقادی، فرد را در معرض خونریزیهای پنهان و گاه مکرر میگذارد؛ خونریزیهایی که اگرچه در ظاهر محدودند، اما در بلندمدت میتوانند به آسیبهای جدی مفصلی و ناتوانیهای پایدار منجر شوند. در نهایت، تجربه بیماران هموفیلی نشان میدهد که مدیریت این بیماری تنها در اتاق درمان شکل نمیگیرد، بلکه نیازمند پیوندی میان دانش پزشکی، حمایت اجتماعی، آموزش عمومی و سیاستگذاری عادلانه است. آینده مدیریت هموفیلی در گرو تقویت همین پیوندها و حرکت به سوی نظامی است که در آن تشخیص بهموقع، دسترسی برابر به درمان و حمایت روانی-اجتماعی همزمان مورد توجه قرار گیرد.
تاثیر جنگ در تامین دارو و دسترسی به درمانهای حیاتی
جنگ رژیم صهیونیستی و آمریکا علیه ایران برای دومین بار در کشور، شرایط زندگی بیماران هموفیلی را هم تحت تاثیر قرار داده است، رئیس کانون هموفیلی ایران اعلام کرده که رایزنیهای فشردهای را در سطوح ملی و بینالمللی با سازمانهای مسئول دنبال کرده تا از تشدید بحران جلوگیری شود.
امین افشار، رئیس هیاتمدیره کانون هموفیلی ایران با صدور پیامی به مناسبت روز جهانی هموفیلی نسبت به وضعیت نگرانکننده بیماران مبتلا به اختلالات خونریزیدهنده در کشور هشدار داد و اعلام کرد این پیام بهصورت رسمی به فدراسیون جهانی هموفیلی (WFH) و سایر مراجع بینالمللی نیز ارسال شده است.
افشار در این پیام تاکید کرده است: امسال روز جهانی هموفیلی در شرایطی فرا میرسد که کشور تحت تاثیر پیامدهای یک بحران گسترده ناشی از جنگ قرار دارد؛ شرایطی که بهطور مستقیم زنجیره تامین دارو، خدمات درمانی و دسترسی بیماران خاص به درمانهای حیاتی را با اختلال مواجه کرده است.
با وجود برنامهریزیهای انجامشده برای حضور فعال ایران در کنگره جهانی هموفیلی که در کوالالامپور برگزار میشود، به دلیل شرایط اخیر کشور امکان حضور در این برنامه وجود ندارد. موضوعی که خود نشاندهنده عمق تاثیر بحران بر حوزه سلامت کشور است.
بیماران مبتلا به هموفیلی و سایر اختلالات انعقادی، از آسیبپذیرترین گروهها در شرایط بحران هستند و هرگونه اختلال در تامین داروهای حیاتی میتواند مستقیما جان آنان را تهدید کند. استمرار این وضعیت، خطر بروز عوارض جبرانناپذیر، معلولیتهای دائمی و حتی مرگ بیماران را بهدنبال خواهد داشت.
کانون هموفیلی ایران در این دوره نقش فعالی در مدیریت شرایط ایفا کرده است. این کانون با اتکا به شبکه ۳۲ دفتر نمایندگی در سراسر کشور، ضمن تلاش برای تامین داروهای حیاتی، رایزنیهای فشردهای را در سطوح ملی و بینالمللی با سازمانهای مسئول، نهادهای سیاستگذار، شرکتهای دارویی و مراجع تخصصی دنبال کرده تا از تشدید بحران جلوگیری شود.
این پیام به نهادهای بینالمللی نیز ارسال شده است. هدف از این اقدام، جلب توجه جامعه جهانی به وضعیت بیماران مبتلا به اختلالات خونریزیدهنده در ایران و درخواست برای افزایش حمایتهای انسانی و درمانی در این شرایط حساس است.
بیماران خاص در شرایط جنگی، بیش از سایر اقشار جامعه متحمل آسیب میشوند و نیازمند توجه فوری، تصمیمگیریهای حمایتی و اقدامات عملی در سطح ملی و بینالمللی هستند. تداوم این وضعیت بدون حمایتهای موثر، میتواند دستاوردهای سالها تلاش در حوزه درمان بیماران هموفیلی را با خطر جدی مواجه کند و لازم است اقدامات فوری برای تضمین دسترسی پایدار بیماران به داروهای حیاتی در دستور کار قرار گیرد.
نظر شما